特発性肺線維症とは，原因がわからない肺の高度な線維化をきたすのが特徴の病気です。肺胞の壁（間質）に線維化が起こると肺が固くなり，十分に膨らみにくくなるために，呼吸が上手くできなくなります。これが間質性肺炎で，感染症による通常の細菌性肺炎とは治療法が大きくことなるために区別されています。

間質性肺炎のなかでも原因が不明なものは特発性間質性肺炎と呼ばれており，国の難病に指定されています。その中で最も多いのが特発性肺線維症（IPF）で，呼吸器疾患のなかでは肺がんに匹敵する完全に治ることが難しい病気です。

特発性肺線維症は，他の特発性間質性と経過や治療法がことなるために，特発性肺線維症とその他の特発性間質性肺炎を区別することが大切です。特発性肺線維症の診断には，詳しい問診や身体所見を取った後に，胸部X線写真，呼吸機能検査，血液検査（KL-6など），HRCT（高分解能CT）などの検査を行います。特発性肺線維症に典型的な臨床所見が認められなかった場合には，気管支鏡検査や外科的肺生検の適応を検討します。

特発性肺線維症の検査と診断は，呼吸器内科医，呼吸器外科医，リウマチ科医，画像診断医，病理医による緊密な連携が重要であるために，当院のような専門施設で行うことが好ましいとされております。

県立広島病院では2019年3月に，広島県で初めてクライオバイオプシーを導入しました。クライオバイオプシーとは，気管支鏡下にクライオプローブを目的部位まで到達させ，組織を凍らせて採取する新しい方法です。従来の検査法に比べて採取組織を凍結させることで，挫滅の少ない，より大きな組織が多く採取できるために，間質性肺炎の診断率が高くなります。